肠病性肢端皮炎发病年龄最早在出生后数天至数周,最晚10岁,平均为生后9个月,尤其在断奶前后发病率最高。
病情隐匿,典型病例为皮炎、脱发、腹泻三联征,三者常不同时存在,或可先后出现。
皮疹发生较早,具有特征性,好发于腔口周围(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及头皮、耳周、臀部和甲周,但躯干很少受累。皮损表现为红斑、斑块上继发鳞屑、结痂和糜烂,甚至水疱、脓疱和大疱。慢性期,可见苔藓样变和银屑病样斑块。反复感染念珠菌和葡萄球菌的情况很常见。
头发、眉毛、睫毛弥漫性稀薄或完全脱落。指甲变化包括化脓性甲沟炎和营养不良。其他粘膜包括睑缘炎、结膜炎、唇炎和口炎。
90%的患者有胃肠道症状,表现为厌食、呕吐、腹胀、腹泻,大便为水样或泡沫样,含脂肪和黏液,消化道症状与皮损程度相一致。
患者常有情绪和精神障碍,表现为抑郁、倦怠、易怒、易怒等。严重者发育迟缓,营养不良。
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